ул. Хрусталева, 84

Пн.—Пт. с 08:00 до 20:00, Сб.—Вс. с 09:00 до 17:00

Амилоидоз сердца

Амилоидоз – общее название группы расстройств белкового обмена в организме (диспротеинозов), при которых в тканях накапливаются отложения амилоида, крахмалоподобного белка с аномальной структурой, «склеивающегося» в виде волокнистых амилоидных фибрилл. Амилоидная кардиопатия, или амилоидоз сердца, относится к числу наиболее агрессивных, прогностически всегда неблагоприятных, но, к счастью, редких вариантов диспротеиноза, когда нерастворимые белковые фибриллы скапливаются в межклеточных пространствах миокарда.

Причины возникновения

Причины, триггеры, факторы риска первичного идиопатического (не связанного с другими заболеваниями) амилоидоза сердца к настоящему времени в точности не установлены. Предполагается ведущая роль наследственной предрасположенности, однако семейный характер заболевания наблюдается и подтверждается преимущественно в средиземноморском этносе. Вторичный амилоидоз сердца как следствие системных нарушений белкового метаболизма встречается при многих аутоиммунных заболеваниях, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, болезни Бехтерева, различных вариантах бронхолегочной патологии, тяжелых хронических инфекциях, а также у пациентов, длительное время получающих процедуры гемодиализа (аппарат «искусственная почка»).

Симптомы

Выделяют четыре стадии амилоидной кардиопатии – от бессимптомного начального накопления белковых отложений, доступного лишь лабораторной гистологической диагностике, до тяжелой и продолжающей прогрессировать сердечной недостаточности.

Неотличимы от симптомов ишемической болезни сердца:

  • Одышка;
  • Дискомфортные ощущения или приступообразные боли в грудной клетке;
  • Периферические отеки;
  • Снижение массы тела;
  • Утомляемость;
  • Эмоциональная неустойчивость;
  • Нарушения сердечного ритма;
  • Головокружения;
  • Полуобморочные состояния или обмороки.

Диагностика

Во многих случаях достоверный диагноз устанавливается лишь при посмертном патоморфологическом исследовании. Вместе с тем, в настоящее время специалистами разрабатываются и постоянно совершенствуются системы диагностических критериев, позволяющих предполагать амилоидоз сердца на основании:

  • Особенностей ЭКГ;
  • Данных аускультации;
  • Результатов эхокардиографии;
  • Биохимического анализа крови и прочих лабораторных анализов;
  • Высокотехнологичных визуализирующих исследований (МРТ, сцинтиграфия органов грудной клетки и др.).

Лечение

На сегодняшний день наиболее эффективным подходом к терапии амилоидной кардиопатии служит высокодозовая полихимиотерапия, угнетающая синтез аномального белка, в сочетании с интенсивным симптоматическим лечением сердечной недостаточности (применяются мочегонные средства, витаминные комплексы, антиагреганты, антикоагулянты и пр.). Остаются дискутабельной перспективность трансплантации сердца: высока вероятность рецидивного накопления амилоида и в трансплантированном миокарде. В некоторых случаях решается вопрос о применении ритмоводителя.