Амилоидоз сердца
Амилоидоз – общее название группы расстройств белкового обмена в организме (диспротеинозов), при которых в тканях накапливаются отложения амилоида, крахмалоподобного белка с аномальной структурой, «склеивающегося» в виде волокнистых амилоидных фибрилл. Амилоидная кардиопатия, или амилоидоз сердца, относится к числу наиболее агрессивных, прогностически всегда неблагоприятных, но, к счастью, редких вариантов диспротеиноза, когда нерастворимые белковые фибриллы скапливаются в межклеточных пространствах миокарда.
Причины возникновения
Причины, триггеры, факторы риска первичного идиопатического (не связанного с другими заболеваниями) амилоидоза сердца к настоящему времени в точности не установлены. Предполагается ведущая роль наследственной предрасположенности, однако семейный характер заболевания наблюдается и подтверждается преимущественно в средиземноморском этносе. Вторичный амилоидоз сердца как следствие системных нарушений белкового метаболизма встречается при многих аутоиммунных заболеваниях, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, болезни Бехтерева, различных вариантах бронхолегочной патологии, тяжелых хронических инфекциях, а также у пациентов, длительное время получающих процедуры гемодиализа (аппарат «искусственная почка»).
Симптомы
Выделяют четыре стадии амилоидной кардиопатии – от бессимптомного начального накопления белковых отложений, доступного лишь лабораторной гистологической диагностике, до тяжелой и продолжающей прогрессировать сердечной недостаточности.
Неотличимы от симптомов ишемической болезни сердца:
- Одышка;
- Дискомфортные ощущения или приступообразные боли в грудной клетке;
- Периферические отеки;
- Снижение массы тела;
- Утомляемость;
- Эмоциональная неустойчивость;
- Нарушения сердечного ритма;
- Головокружения;
- Полуобморочные состояния или обмороки.
Диагностика
Во многих случаях достоверный диагноз устанавливается лишь при посмертном патоморфологическом исследовании. Вместе с тем, в настоящее время специалистами разрабатываются и постоянно совершенствуются системы диагностических критериев, позволяющих предполагать амилоидоз сердца на основании:
- Особенностей ЭКГ;
- Данных аускультации;
- Результатов эхокардиографии;
- Биохимического анализа крови и прочих лабораторных анализов;
- Высокотехнологичных визуализирующих исследований (МРТ, сцинтиграфия органов грудной клетки и др.).
Лечение
На сегодняшний день наиболее эффективным подходом к терапии амилоидной кардиопатии служит высокодозовая полихимиотерапия, угнетающая синтез аномального белка, в сочетании с интенсивным симптоматическим лечением сердечной недостаточности (применяются мочегонные средства, витаминные комплексы, антиагреганты, антикоагулянты и пр.). Остаются дискутабельной перспективность трансплантации сердца: высока вероятность рецидивного накопления амилоида и в трансплантированном миокарде. В некоторых случаях решается вопрос о применении ритмоводителя.